Спинномозкова грижа у новонароджених дітей

Головна »
Список хвороб »
Грижа »
Спинномозкова грижа у новонароджених дітей

Спинномозкова грижа у новонароджених дітей

Зміст статті:

  • Причини появи спинномозкової грижі
  • Форми спинномозкової грижі у дітей
  • Симптоми спинномозкової грижі
  • Діагностика спинномозкової грижі у дітей
  • Лікування спинномозкової грижі у дітей
  • Післяопераційна терапія
  • Профілактика розщеплення хребта

Вроджена спинномозкова грижа – рідкісна, але важка аномалія розвитку. Цей порок спинного мозку проявляється лише у 0,1-0,03 % новонароджених, і приблизно дві третини з них залишаються інвалідами на все життя.

Сучасні засоби передпологової діагностики дозволяють дізнатися про наявність розщеплення хребта ще під час вагітності. Для цього використовуються дані ультразвукового дослідження і додаткових аналізів на альфа-фетопротеїн. Остаточне підтвердження відбувається під час дослідження навколоплідних вод – амніоцентезу.

Причини появи спинномозкової грижі

Питання виникнення грижі спинного мозку вивчений недостатньо. В силу цього різними вченими медиками називаються такі фактори, що впливають на ймовірність її появи:

  • Дефіцит вітамінів, і перш за все, фолієвої кислоти (вітамін В9). Визнається більшістю дослідників як основна причина захворювання;

  • Комплекс факторів, що провокують різноманітні аномалії плоду: прийом алкоголю та інших наркотичних речовин під час вагітності, інтоксикація організму, зараження майбутньої матері певними інфекціями і паразитами, тощо;

  • Вагітність у ранньому віці;

  • Спадковість.

Нервова трубка майбутньої дитини формується в перші вісім тижнів вагітності. Саме в цей час вплив вищеописаних факторів може спровокувати недостатнє зрощення задньої стінки каналу хребта. З-за цього один або кілька хребців виявляються розділеними в зоні остистих відростків. У утворився дефект в процесі розвитку плоду можуть виходити тверді спинномозкові оболонки, спинномозкова рідина і навіть корінці нервів.

Форми спинномозкової грижі у новонароджених дітей

Лікарі розділяють різні випадки спинномозкових гриж щодо їх локалізації і особливостям будови. Розташування дефекту відіграє велику роль для пацієнта і лікуючого його лікаря, так як від цього залежить тяжкість симптомів і складність лікування патології.

Найлегший тип розщеплення, при якому відсутня грижа як така, називається прихованим (spina bifida occulta (лат.) – приховане розщеплення хребта). У цьому випадку діагностується незначна деформація одного з хребців, яка часто не приносить незручностей пацієнтові. В деяких випадках виявляються легкі неврологічні симптоми, але без значних наслідків для здоров’я.

Більш серйозний дефект в структурі хребта провокує грижове розщеплення. При цьому виразно помітним є випинання, що виходить за межі шкірного покриву. Найчастіше воно складається з мозкових оболонок і рідини. У найбільш важких випадках в порожнину грижі виходять корінці і власне спинний мозок.

Грижа спинного мозку може належати до одного з трьох типів локалізації:

  • У шийному відділі – самий рідкісний варіант грижі. Зачіпає верхню частину спинного мозку, що іннервують м’язи шиї, обличчя і голосові зв’язки. Відповідно, можуть порушуватися координуючі здатності цих і всіх нижчих відділів хребта, що відбивається на рухової активності як верхніх, так і нижніх кінцівок, а також серця і легенів;

  • У грудному відділі – трапляється частіше, ніж у шийному, але все одно набагато рідше, ніж в поперековому. Порушення роботи шиї, лицьових м’язів і гортані виключені, але ризику піддаються, крім кінцівок, дихальна система і серце, а також внутрішні органи (шлунок, селезінка, печінка, 12-перстная кишка);

  • У попереково-крижовому відділі – найбільш поширена аномалія, що вражає нижні кінцівки, сечовий міхур і пряму кишку, іноді навіть нирки і статеві органи.

В незалежності від того, де розташоване розщеплення, тяжкість симптомів визначає ступінь випинання складових спинний мозок структур.

По ній патологію відносять до однієї з чотирьох форм спинномозкової грижі:

  • Менінгоцеле – легка форма захворювання, що характеризується проникненням в міжхребцевий дефект виключно спинномозкової оболонки. Сам спинний мозок залишається правильно сформованим і дієздатним;

  • Менінгоміелоцеле – крім оболонки, спостерігається випинання речовини спинного мозку. Структура нервової трубки порушена, виявляються неврологічні симптоми;

  • Менингорадикулоцеле – утворене деформованими хребцями отвір виходить за межі тіла як оболонка, так і корінці спинномозкових нервів, хоча нервова трубка залишається на своєму місці;

  • Міелоцістоцеле – найтяжча форма аномалії, при якій спинномозкові тканини зсередини розтягуються ліквором (спеціальної цереброспінальної рідиною, необхідної для живлення клітин і тканин нервової системи). В результаті практично повністю порушується структура спинного мозку, що складно піддається відновленню і якого-небудь лікування.

Крім всіх вищеописаних форм, в дуже рідкісних випадках виникає найважче з ускладнень, викликане поєднанням грижі з пухлиною. Зазвичай це доброякісні ліпоми або фіброми, зафіксовані на оболонках, корінцях або внутрішніх структурах спинного мозку. Переродження пухлини в злоякісне утворення не відбувається, так як вона віддаляється разом з випинанням під час хірургічного втручання, яких до цього моменту трапляється летальний результат.

Симптоми спинномозкової грижі

Прояв симптомів розщеплення хребта залежить від розташування, величини і складу грижі. Звичайно, самими незначними зовнішніми ознаками і повною відсутністю неврологічних проявів характеризується приховане розщеплення. Єдиним симптомом такої патології є невелика виїмка на місці дефекту.

У плані неврологічної симптоматики про грижу з випинанням тільки однієї оболонки можна сказати те ж, що і про приховане розщеплення. Різниця тільки в тому, що грижа являє собою об’ємне утворення, а не поглиблення. У деяких випадках це також зазначається почервонінням, блиском або синюшного забарвлення истонченной шкіри, а також темнішим волосяним покривом.

Неврологічні симптоми проявляються в разі менінгоміелоцеле, менингорадикулоцеле і менингоцистоцеле. Вони виникають із-за порушень в структурі спинного мозку, який затримує, спотворює або зовсім перестає проводити нервові сигнали.

До них належать:

  • Відсутність тактильної і (або) больової чутливості;

  • Парези, паралічі та порушення харчування нижніх і, у рідкісних випадках, верхніх кінцівок;

  • Дисфункція тазових органів, зокрема, м’язів сечового міхура, анального отвору і статевих органів.

  • Порушення координації роботи серця, легень, органів травної та ендокринної системи трапляються рідко, коли мова йде про грижі в шийному чи грудному відділі хребта.

Вищезазначені симптоми призводять до вторинних ускладнень:

  • Атрофія паралізованих м’язів, відсутність температурної регуляції з-за втрати чутливості шкіри, набряки, трофічні виразки на шкірі знерухомлених кінцівок;

  • Згинальні контрактури (нерухомість суглобів, яка з часом стає незворотною);

  • Пролежні в області сідниць і попереку;

  • Нетримання калу і сечі.

Діагностика спинномозкової грижі у новонароджених дітей

Для точної діагностики спинномозкової грижі вимагається повний медичний огляд, який починається зі збору анамнезу. У разі звернення до лікаря вже після пологів, при яких не було виявлено патологій, особлива увага приділяється віковим показниками в період прояву симптомів хвороби (слабкість в кінцівках, ознак атрофії і утрудненою активності м’язів).

Докладніше: Причини і симптоми атрофії м’язів, діагностика і лікування

Обов’язковими є такі діагностичні процедури, як:

  • Огляд невролога, під час якого проводиться оцінка рухової активності, перевірка м’язового тонусу кінцівок, виявлення випинання і фіксація відповідних медичних показників;

  • Трансиллюминация – спеціальне світлове сканування, завдяки якому можливо виявити і охарактеризувати вміст грижового випинання;

  • Контрастна мієлографія – внутрішньовенне введення контрастної речовини, яка накопичується в певних частинах спинного мозку. Дає уявлення про структуру пошкодження, нанесеного спинного мозку в процесі утворення грижі;

  • Вивчення пошарових знімків магнітно-резонансної або комп’ютерної томографії хребта, уточнює дані про порушення в спинному мозку і дає можливість прогнозувати подальший розвиток патології;

  • Консультація нейрохірурга з метою з’ясування доцільності операційного втручання.

Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів натисніть Ctrl + Enter

Лікування спинномозкової грижі у новонароджених дітей

Єдиний визнаний метод лікування розщеплення хребта зі спинномозковою грижею – операція. Хірургічне втручання в даному випадку потрібно якомога раніше, краще всього – вже на першому тижні життя пацієнта. Запобігти загрозу життю і здоров’ю новонародженого можливе тільки при повному видаленні грижового мішка і усунення дефекту між деформованими хребцями.

У деяких випадках при легких формах захворювання (менінгоцеле невеликих розмірів, що не дає порушень рухової активності і чутливості, а також при збереженні нормального шкірного покриву) операцію потрібно відкласти. Спішне хірургічне втручання може обернутися пошкодженням важливих спинномозкових структур, що викличе ті ж самі розлади неврологічного характеру, яких потрібно уникнути. Будь-які інші хребетні грижі вимагають термінової обов’язкової операції.

Післяопераційна терапія

Щоб перенести таку операцію будь-якій дитині потрібно довгий реабілітаційний період. Новонародженому необхідний ретельний догляд, підтримка бездоганною гігієни, лікувальні масажі, фізіотерапія, гімнастика і профілактика закрепів. У список консервативних заходів також включають профілактику пролежнів, тренування сфінктерів сечового міхура і анального отвору, лікування деформацій хребта і корекцію за допомогою підтримуючих корсетів.

Зазвичай одужання від спинномозкової грижі відбувається одним з двох шляхів:

  • Після видалення менінгоцеле і проведення всіх необхідних реабілітаційних процедур розвиток дитини триває нормально. У більшості випадків такі діти виростають здатними вести активний спосіб життя.

  • Усунення грижі менінгоміелоцеле, менингорадикулоцеле і менингоцистоцеле може викликати певні труднощі, як під час операції, так і після неї. Правильне дотримання вимог реабілітаційного періоду допомагає уникнути порушень рухової активності кінцівок, але очікувати того ж самого від функцій органів таза не доводиться. Нетримання сечі і калу можуть зберігатися набагато довше, ніж у нормальних дітей. У дорослому житті навіть при збереженні зовнішніх ознак здоров’я у жінок виявляються безпліддя, а в чоловіків – еректильна дисфункція.

Докладніше: Еректильна дисфункція у чоловіків

Профілактика розщеплення хребта

Так як спинномозкова грижа є вродженою аномалією розвитку, профілактикою цього захворювання є усунення його причин ще перед зачаттям. Першочерговим заходом є забезпечення майбутнього дитини всіма необхідними мікроелементами і вітамінами. Якщо навіть вагітність незапланована, вживання препаратів і відповідних продуктів харчування можна почати після зачаття – чим раніше, тим краще. У конкретному випадку запобігання грижі спинного мозку упор робиться на вітамін B9 (фолієву кислоту). Цікаво, що ця речовина може надходити в організм плоду не тільки від матері, але і від майбутнього батька, так як воно передається через сім’яну рідину, надаючи при цьому значний ефект.

Будь майбутньої матері слід звернутися до гінеколога і проконсультуватися щодо хвороб, які розвиваються на стадії формування плоду. Лікар повинен розповісти про способи забезпечення сприятливого виношування дитини. Для початку припиняється прийом більшості фармацевтичних препаратів хоча б на перші вісім тижнів, поки у зародка формується нервова трубка. Також не варто зловживати косметикою, те ж саме стосується будь-яких засобів побутової хімії.

Автор статті: кандидат медичних наук Волков Дмитро Сергійович, лікар-хірург, спеціально для сайту ayzdorov.ru

Переклад матеріалу з дозволу автора сайту ayzdorov.ru