.
ЗДОРОВ'Я, ПСИХОЛОГІЯ

Синдром Бадда-Кіарі

Головна »
Список хвороб »
Захворювання печінки »
Синдром Бадда-Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі – це захворювання, що характеризується порушенням відтоку крові і венозним застоєм в печінці, внаслідок обструкції вен органу. Захворювання може бути первинним і вторинним. Зустрічається воно досить рідко, може мати підгострий, гостре і хронічне протягом. Провідними симптомами патології виступають інтенсивні болі в області правого підребер’я, збільшення печінки в розмірах, блювання і пожовтіння шкірних покривів. Гостра форма вкрай небезпечна для життя людини, так як здатна призводити до коми та летального результату.

Розвивається синдром внаслідок оклюзії вен, що прилягають до печінки і відповідають за її нормальне кровопостачання. Печінка є важливим для людини є органом, який виконує безліч функцій, забезпечуючи нормальну роботу організму в цілому. У зв’язку з цим, будь-які збої в її постачанні кров’ю моментально позначаються на всіх системах життєзабезпечення, і викликають загальну інтоксикацію організму.

Синдром був названий за іменами авторів, дали найбільш повний опис даного патологічного стану. Це лікар Бадд (Англія) і патологоанатом Кіарі (Австрія).

Гастроентерологія розглядає синдром Бадда-Кіарі як рідкісну патологію, яка зустрічається у однієї людини з 100 000 населення. Найчастіше діагностується даний синдром у жінок у віці від 30 до 50 років. У педіатричній практиці хвороба зустрічається рідко, середній вік пацієнтів складає 35 років.

Зміст статті:

  • Причини синдрому Бадда-Кіарі
  • Симптоми синдрому Бадда-Кіарі
  • Діагностика синдрому Бадда-Кіарі
  • Лікування синдрому Бадда-Кіарі

Причини синдрому Бадда-Кіарі

Причини синдрому Бадда-Кіарі різноманітні.

Статистика вказує на наступні цифри:

  • Гематологічні порушення призводять до розвитку захворювання у 18% випадків;

  • Злоякісні новоутворення сприяють венозному застою в печінці у 9% випадків;

  • Нез’ясованою залишається етіологія розвитку синдрому в 30% випадків (ідіопатична хвороба).

Основною причиною патології прийнято вважати вроджені порушення розвитку судин печінки і її структурних одиниць, а також оклюзію і облітерація вен печінки.

В інших випадках спровокувати розвиток патології здатні наступні фактори:

  • Травми очеревини і живота, а також оперативні втручання, що призводять до стенозу печінкових вен.

  • Хвороби печінки, особливо небезпечний в цьому плані цироз.

  • Перитоніт.

  • Перикардит.

  • Злоякісні новоутворення.

  • Порушення гемодинаміки.

  • Тромбоз вен.

  • Прийом деяких лікарських препаратів.

  • Інфекції, серед яких: сифіліс, амебіаз, туберкульоз тощо

  • Вагітність і процес народження дитини.

Всі ці фактори призводять до того, що порушується нормальна прохідність вен, утворюються застійні явища, які з плином часу руйнують структурні компоненти печінки. Крім того, некроз тканин органу виникає на тлі збільшеного внутрішньопечінкового тиску. Печінка намагається доотримати кров із дрібних артерій, але якщо постраждали великі вени, то інші венозні гілки впоратися з покладеним на них навантаженням не в змозі. Як підсумок, атрофія периферичних відділів печінки, збільшення її розмірів. Порожниста вена виявляється ще більше затиснутою гіпертрофованими тканинами органу, що в кінцевому підсумку призводить до її повної непрохідності.

Симптоми синдрому Бадда-Кіарі

Постраждати від обструкції при даному синдромі здатні судини різного калібру. Симптоми синдрому Бадда-Кіарі, вірніше, ступінь їх вираженості, безпосередньо залежить від того, яке кількість вен, що живлять печінка, опиняються пошкодженими. Прихована клінічна картина спостерігається при порушенні функціонування однієї вени. При цьому хворий не відчуває будь-яких порушень самопочуття, не помічає патологічних проявів хвороби. Однак, якщо в процес втягуються дві і більше вени, то організм починає реагувати на порушення досить бурхливо.

Симптоми гострої стадії хвороби:

  • Раптовий початок.

  • Поява високоінтенсивних болів у правому підребер’ї і в животі.

  • Поява нудоти, що супроводжується блювотою.

  • Шкірні покриви і склери очей помірно жовтіють.

  • Печінка збільшується в розмірах.

  • Ноги сильно набрякають, вени по всьому тілу набухають, випирають з-під шкірних покривів. Це вказує на втягнення в патологічний процес порожнистої вени.

  • При порушенні роботи брижових судин, у хворого розвивається пронос, болі поширюються на всю черевну порожнину.

  • Ниркова недостатність з асцитом і гідротораксом розвивається через кілька діб від початку захворювання. Стан хворого з кожним днем погіршується, розвивається кривава блювота, медикаментозна корекція допомагає слабо. Блювота з кров’ю найчастіше вказує на те, що стався розрив вен нижньої третини стравоходу.

Гостра форма хвороби найчастіше завершується комою і загибеллю людини. Але навіть якщо він виживає, то в переважній більшості випадків розвивається цироз або печінково-клітинний рак.

Хронічна форма хвороби проявляється дещо інакше і характеризується наступною клінічною картиною:

  • Самопочуття хворого не порушується. Періодично він відчуває слабкість і підвищену стомлюваність.

  • Печінка збільшена в розмірах.

  • У міру прогресування захворювання з’являються болі в правому підребер’ї, що виникає блювота.

  • Піком хвороби є цироз печінки з подальшим формуванням печінкової недостатності.

Згідно зі статистикою, хронічна форма хвороби зустрічається в 80% випадків. Крім того, у медичній літературі зустрічаються описи блискавичної форми синдрому Бадда-Кіарі, коли симптоми швидко наростають і захворювання прогресує з високою швидкістю. Жовтяниця та ниркова недостатність з асцитом при цьому розвиваються за кілька днів.

Що стосується підгострої форми хвороби, то у хворого формується асцит, підвищується згортання крові, збільшується в розмірах селезінка.

Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів натисніть Ctrl + Enter

Діагностика синдрому Бадда-Кіарі

Діагностика синдрому Бадда-Кіарі здійснюється лікарем-гастроентерологом. Зробити припущення він може на основі наявності асциту і гепатомегалії, при цьому завжди спостерігається збільшення згортання крові.

Для того щоб уточнити своє припущення, доктор відправить хворого для проходження подальшого обстеження:

  • Загальний аналіз крові, який виявляється збільшення ШОЕ і стрибок лейкоцитів.

  • Коагулограма вкаже на зростання протромбированного часу.

  • Зростання активності печінкових ферментів помітний з біохімії крові.

  • УЗД печінки дозволяє візуалізувати розширення печінкових вен, збільшення ворітної вени в розмірах. Можливо також виявлення тромбу або стенозу вен, який перешкоджає нормальному кровопостачанню органу. Не виключено проведення допплер-УЗД.

  • МРТ, КТ, рентгенографія органів черевної порожнини є інструментальними методами діагностики, що дозволяють оцінити розміри печінки, ступінь вираженості дифузних і судинних змін, а також визначити причину розвитку патологічного стану.

  • Інформативними вважаються дані ангіографії та гепато-біопсії.

Лікування синдрому Бадда-Кіарі

Лікування синдрому Бадда-Кіарі можливе виключно в умовах стаціонару. Терапевтичні заходи, в першу чергу, спрямовані на нормалізацію венозного кровотоку. Паралельно усуваються симптоми хвороби.

Медикаментозне лікування синдрому Бадда-Кіарі

Що стосується медикаментозного лікування, то воно здатне принести лише тимчасове полегшення для хворого. Пацієнтам призначають сечогінні препарати, покликані вивести зайву рідину з організму. Для цього використовують калійзберігаючі препарати (Верошпірон, Спіронолактон) і діуретики (Фуросемід, Лазикс).

Показаний прийом препаратів, спрямованих на покращення метаболічних процесів у печінці. Це може бути Есенціале, Легалон, Ліпоєва кислота та ін

Зняти сильні болі дозволяють глюкокортикостероїди. Кожному пацієнту рекомендовано введення антиагрегантів (Тромбонил, Плидол, Зилт тощо) і фибринолитиков (Фібринолізин, Курантил, Пармидин, Гепарин), які сприяють розсмоктуванню тромбу, підвищують реологічні властивості крові. Тим не менш, якщо хворий не отримує хірургічного лікування, то виключно медикаментозна корекція призводить до загибелі пацієнтів в 90% випадків.

Хірургічне лікування синдрому Бадда-Кіарі

Операція спрямована на нормалізацію кровопостачання печінки. Однак якщо у хворого вже сформувалася печінкова недостатність, або якщо є тромбоз печінкових вен, то операція протипоказана.

Якщо подібних ускладнень не спостерігається, то можливе проведення одного з наступних видів втручань:

  • Накладення анастомозу. При цьому частина судин, які зазнали патологічних змін, замінюються на штучні, що забезпечує відновлення кровотоку.

  • Виконання шунтування. При цьому виді оперативного втручання створюються додаткові шляхи відтоку крові. Так, нижню порожнисту вену з’єднують з правим передсердям.

  • Пересадка печінки допомагає налагодити функціонування організму.

  • Розширення порожнистої вени або її заміна на протез проводиться при стенозі верхньої порожнистої вени.

  • Якщо у хворого спостерігається резистентний асцит і олігурія, то йому показано проведення лимфовенозного анастомозу.

Що стосується прогнозу, то він практично завжди несприятливий. На нього впливає вік хворого, наявність супутніх хвороб, наявність цирозу печінки. Якщо пацієнт не отримує необхідного лікування, то смерть настає в термін від 3 місяців до 3 років від моменту маніфестації захворювання. Синдром особливо небезпечний своїми важкими ускладненнями, серед яких: виражена печінкова недостатність, внутрішні кровотечі, печінкова енцефалопатія. Дуже несприятлива для життя блискавична форма хвороби. При хронічній формі патології термін життя пацієнтів збільшується до 10 років, а при успішної трансплантації печінки від 10 років і більше.

Автор статті: Горшеніна Олена Іванівна, лікар-гастроентеролог, спеціально для сайту ayzdorov.ru

Переклад матеріалу з дозволу автора сайту ayzdorov.ru

10.10.2017