ЗДОРОВ'Я, ПСИХОЛОГІЯ

Мієлін і мієлінова оболонка

Нейрон, або структурно-функціональна одиниця нервової системи людини, «мовчазна» сама по собі нічого не значить. І навіть сукупність нейронів теж позбавлена сенсу, поки вони не зайняті своїм найважливішим справою – генерацією та проведенням нервового імпульсу. Нервовий імпульс – це той феномен, завдяки якому ми існуємо. Будь фізіологічний акт, починаючи від виділення шлункового соку до довільного руху, регулюється нервовою системою, за допомогою проведення імпульсів. Вища нервова діяльність головного мозку також являє собою сукупність імпульсів кори великих півкуль.

Імпульс проводиться по нервовим волокнам, які є не що інше, як аналоги електричних проводів, адже нервовий імпульс – це швидка зміна потенціалу мембрани нервового відростка, яке має бути передане найчастіше на велику відстань. Наприклад, аксони нейронів передніх рогів спинного мозку, що лежать в нижніх поперекових сегментах, утворюють поперекове сплетення, з якого і формується найдовша його гілка – сідничний нерв. У складі цього нервааксоны йдуть на периферію, і закінчуються гілками малогомілкового нерва, від якого залежить, наприклад, розгинання великого пальця на нозі.

І ніде ці аксони не перериваються, від передніх рогів спинного мозку до синапсів в м’язах на стопі йде щільний пучок відростків нейронів, які утворюють найдовший нерв нашого тіла. Швидкість імпульсу в ньому досягає 120 м/с. Таким чином, довжина нервової клітини з урахуванням її аксона в організмі людини може досягати довжини більш ніж на метр. Як можна зберегти і провести електричний імпульс у «вологому середовищі» організму без втрат, і доставити його, куди треба? Для цього і існує особлива речовина – мієліну myelin. Мієлінова оболонка нервових волокон, що це не що інше, як ізоляція електричного проводу, без якої нервовий імпульс буде «іскрити», перекручуватися, або не проводиться зовсім. Як влаштовані мієлінові оболонки нервів в організмі людини, і до чого веде їх руйнування?

Функції мієліну в нервовій системі

Відомо, що крім нейронів у центральній нервовій системі існують гліальні клітини, які допомагають нейронів і обслуговують їх, виконуючи опорну та трофічну функцію. У центральній нервовій системі роль «ізоляції» нервових волокон грають олігодендроцити, а в периферичній нервовій системі – шванновские клітини, які і утворюють миелиновое речовина.

Якщо розрізати товстий нерв, то його можна порівняти з кабелем, який складається з окремих нервових пучків. Нервові пучки можна розщепити, поки ми не доберемося до дуже тонкого відростка всього одного нейрона. І кожен аксон кожної клітини захищений мієлінової оболонкою. Мієлінові волокна щільно обгорнуті навколо нервового волокна, практично без просвітів. Це трохи нагадує циліндричний рулон туалетного паперу, в центр якого встромили олівець. Папір і буде досить грубо, але вірно імітувати мієлінові шари.

Про скачках і перехопленнях

Електричний струм, як відомо, поширюється зі швидкістю світла, якщо мова йде про струм електронів в ідеальному провіднику, наприклад, в металах або при умовах надпровідності. Але процес проведення імпульсу в нейронах називається електрохімічним. Тому потрібно дуже мале, але кінцеве час, щоб «перезарядити» мембрану. Це відбувається на певних ділянках, на яких розташований миелиновый білок.

Після цього на нерві існує «вузьке місце», в якому мієлінова оболонка переривається. Ця область називається перехопленням Ранвье. Вони розташовані на відстані 1-2 мм, а між ними міститься мієлінова оболонка, «навернутая» на нерв. Тому струм рухається «стрибками», від перехоплення до перехоплення. Перехоплення «перериває» потенціал, а потім він накопичується на іншій стороні провідника. Чим товще оболонка, тим більш досконала функція проведення імпульсу.

Існують бідні миелином волокна, і взагалі аксони, позбавлені мієліну, в яких швидкість проведення імпульсу всього 1-2 м/с, тобто в 100 разів повільніше. Вони містяться у вегетативній нервовій системі, де підвищена швидкість імпульсу не дуже важлива, а потрібно повільна і грунтовна робота, наприклад, в іннервації вазомоторно-трофічних реакцій. Якраз на таких ділянках і існує безперервне проведення імпульсу, без «стрибків» між ізолятором – миелином.

З чого складається?

Така дивовижна біологічна ізолююча функція у мієліну виявилося можлива завдяки його будові. Не варто думати, що мієлін – це просто навернений навколо нейрона шар ізолятора. Згадаймо, що в природі все складається з клітин і мієліну периферичного нерва – це просто набула шванновская клітина, яка обернула своєї цитоплазмою осьовий циліндр нейрона кілька разів. Саме мієлін надає білий колір нервовим волокнам, звідси поняття «білої речовини головного мозку». Це не що інше, як пучки нервових волокон, в яких міститься багато мієліну. Їх функція – бути провідниками струму. Міст, стовбур мозку, середній мозок – усе це області, що складаються з дуже великого числа провідних пучків.

Тому мієлін складається здебільшого з ліпідів, які відштовхують воду, і з білків. Ліпідів у мієліні близько 75%, це набагато вище, ніж у більшості мембран. Зрозуміло, чому це відбувається. Адже мембрана, що складається з билипидного шару, повинна не тільки відмежовувати внутрішню середу клітини. Це складна система транспорту, яка відбувається за допомогою білків-переносників. Що стосується мієлінових «обгорток» нерва, то їх завдання дуже проста – максимально ізолювати нервове волокно. Тому мієлін такий «жирний». В області перехоплень Ранвье іони можуть заходити в цитоплазму нейрона, викликаючи деполяризацію мембрани, а в мієлінових областях – ні. Завдяки цьому і забезпечується безперебійне проходження імпульсів.

Але бувають ситуації, при яких мієлін починає руйнуватися. Цей процес називається демієлінізації, і проявляється він цілою групою однойменних захворювань. Чому це відбувається і чому це проявляється?

Демієлінізація та її прояви

Дефекти миелинизации нервових волокон називаються демієлінізації. Це може статися внаслідок генетичних дефектів (це називається миелинопатией). Іноді мієлін синтезується нормально, але фізіологічне відновлення мієліну відбувається уповільнено, або з пошкодженням. Демієлінізація – це процес, яким нервова тканина відповідає на патологічний вплив. Іноді демієлінізація вторинна, тобто спочатку руйнується нерв, а потім і його оболонка. Але все-таки, найбільш часто спочатку втрачається мієлін, а вже потім і пошкоджується відросток нервової клітини.

Найчастіше в первинному руйнування мієліну винувато імунне запалення. Ізоляцію нерва руйнують цитокіни, ферменти та інші активні речовини, які синтезують плазматичні клітини і макрофаги. Виражене ушкодження надають антимиелиновые антитіла.

Найбільш частими причинами демієлінізації є наступні процеси:

  • інтоксикації (алкоголізм, радіація, підвищений рівень глюкози при цукровому діабеті);
  • цереброваскулярні захворювання, інсульти, атеросклероз;
  • системні васкуліти колагенози;
  • аутоімунні поствакцинальні і постінфекційної реакції.

Найбільш відомим захворюванням з цієї групи є розсіяний склероз, який може протікати з дуже різноманітною клінічною симптоматикою (паралічі, парези, порушення функції тазових органів, тремор, офтальмоплегія, згасання рефлексів, порушення координації рухів). При розсіяному склерозі симптоми залежать від того, де розташований вогнище і вираженості демієлінізації.

Демієлінізація відбувається також від дії фізичних факторів. Дуже серйозні загострення при розсіяному склерозі можна отримати ненавмисно, якщо не дотримуватися правил поведінки. Давно встановлено, що мієлін руйнується від дії термічних процедур. Так, хворим категорично забороняється:

  • паритися в лазні;
  • приймати гарячі ванни і душ;
  • засмагати і перебувати на сонці з відкритими частинами тіла.

Також серйозні загострення виникають після ГРВІ, грипу та інших захворювань, що протікають з синдромом лихоманки. Підвищення температури при розсіяному склерозі та подібних хворобах стимулює розпад мієліну.

Про ремієлінізації та принципи лікування

Поряд з розпадом постійно відбувається відновлення мієлінової оболонки нейронів. Як правило, цей процес миелинизации характерний для дебюту розсіяного склерозу, коли старі вогнища зникають, але з’являються нові. Потім функція відновлення мієлінової оболонки знижується, і це характерно для хронічних вогнищ розсіяного склерозу.

Відновлення мієлінової оболонки нервів і провідних шляхів залежить від двох факторів:

  • наявності олігодендроцитів, які можуть перетворитися на джерело мієліну;
  • вираженість нейродегенерации, тобто пошкодження оголених аксонів і ступінь порушення їх функції.

Але перспективи насправді при ремієлінізації на тлі аутоімунного ураження не такі райдужні. Вважається, що відновлюючий потенціал гліальних клітин є збоченим, і знову утворений мієлін виходить не такий, як зруйнований. А це веде до хронізації процесу і появі повільної симптоматики. Але якщо мієлін навіть теоретично може відновлюватися, то не можна чи підвищити його якість, придушивши імунне запалення?

В принципі, на цьому і будується сучасна терапія розсіяного склерозу. Наявність нехай навіть недосконалого, але мієліну попереджає подальше прогресування інвалідності і появу нових симптомів. Тому в лікуванні застосовуються препарати з групи ПИТРС (препарати, що змінюють перебіг розсіяного склерозу). До них відносяться інтерферони, а також «Копаксон», або глатирамера ацетат, який є синтетичним аналогом основного утворює білка мієліну.

Як відновити проведення нервового імпульсу і сповільнити прогресування захворювання? Для цього використовують пульс-терапію метилпреднізолоном, який пригнічує імунні реакції. Іноді показані інфузії цитостатиків, наприклад, циклофосфану. В даний час в клінічну практику введено новий клас дорогих, але ефективних препаратів рекомбінантних моноклональних антитіл, які виробляються з допомогою методів молекулярної і генної інженерії.

Одним з таких препаратів є «Тизабри», або натализумаб. Він зв’язується певним білком, розташованих на мембрані лейкоцитів, що запобігає їх міграцію з капілярів у вогнище аутоімунного запалення. Це знижує ступінь вираженості запальної реакції, підвищує резистентність мієліну до запалення.

Таким чином, моноклональні антитіла здатні запобігати появі нових вогнищ демієлінізації і зупиняти прогресування вже існуючих. Єдиний серйозний недолік – це вартість препарату. Так, вартість однієї внутрішньовенної інфузії наближається до 100 тисяч рублів, на кінець 2016 року, а повторювати їх треба щомісяця, як мінімум тричі. Враховуючи, що максимальна допомога по інвалідності хворого на розсіяний склероз становить 11 тисяч рублів (для інваліда першої групи), то для більшості пацієнтів питання про застосування сучасних засоби лікування залишається дуже болючим.

На закінчення потрібно сказати, що відновлювальні здатності нервової системи далеко не вивчені. Зокрема, багато можна буде зробити з застосуванням клітинних технологій, і роботи в цьому напрямку постійно ведуться. Враховуючи, що стовбурові клітини можуть успішно перетворюватися на повноцінну нервову тканину, і відновлювати втрачені після інсульту функції, є надія, що такий процес, як повне відновлення мієліну теж можливий.

Переклад матеріалу з дозволу автора сайту mozgius

11.02.2017