Хвороба Ходжкіна

  • Головна
  • Енциклопедія захворювань
  • Онкологія

Хвороба Ходжкіна

Хвороба Ходжкіна (лімфома Ходжкіна, лімфогранулематоз) – злоякісне захворювання лімфатичної системи, що становить 11% всіх лімфом. 5–річна виживаність при цій формі раку може досягати 86%.

Хвороба Ходжкіна: патогенез

Етіологія захворювання невідома. Деякі дослідження вказують на причетність до патогенезу вірусу Епштейн–Барр. Фермери, працівники деревообробної промисловості, а також м’ясники схильні дещо підвищеному ризику розвитку лімфогранулематозу.

Лімфома Ходжкіна може ускладнювати деякі генетичні захворювання, синдром Луї–Бар (атаксія–телеангіектазії), і часто зустрічається у пацієнтів зі Снідом. Якщо хтось один з ідентичних (однояйцевих) близнюків страждає лімфогранулематозом, ризик захворюваності цієї пухлиною підвищується в іншого до 99%.

Частота розвитку цієї форми раку становить 2,9 на 100 000 чоловік. Чоловіки страждають нею частіше ніж жінки (1,4:1). Вік, на який припадає пік захворюваності – після 20–річного віку, а також у кінці життя. На відміну від інших лімфоїдних злоякісних новоутворень, хвороба Ходжкіна не пов’язана з характерними генетичними поразками.

Форми і субтипы

При лімфомі Ходжкіна озлокачествляются клітини Рід–Штернберга (Рід–Березовського), але сама хвороба має різні форми і різні гістологічні субтипы.

Розділяють дві основні форми цього захворювання: класичну хвороба Ходжкіна, що становить 95% всіх випадків, і нодулярный тип лімфоїдного переважання хвороби Ходжкіна (лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоїдних, ЛХЛП) – інші 5%. Ці форми відрізняються за гістологічною картиною і клінічним перебігом. Нодулярная з переважанням лімфоїдних хвороба Ходжкіна характеризується більш сприятливим прогнозом. Цією формою частіше хворіють чоловіки 30-50 років.

Класична хвороба Ходжкіна у свою чергу підрозділяється на чотири субтипу за гістологічною ознакою:

  • вузликовий склероз, або склерозуючий лімфома (70% випадків): найбільш поширена форма у США, яка дещо частіше зустрічається у жінок і серед молодих пацієнтів.
  • змішано–клітинний (20% випадків): найбільш поширений серед пацієнтів зі Снідом.
  • багатий лімфоцитами (3-5% випадків),
  • лімфоїдне виснаження (2% випадків). Лімфоїдне виснаження було ще недавно понад поширеним субтипом, але з тих пір як в онкології покращилися діагностичні методи, випадки знизилися: у деяких стали виявляти інші нозологічні форми.
  • Хвороба Ходжкіна: симптоми

    Перебіг хвороби. Хворобливість в області потилиці, шиї (аденопатія). Середостіння залучено у більшості пацієнтів (близько 2/3), частіше з великими пухлинами. Якщо на рентгенограмі середостіння затінене більш ніж на третину, пухлина вважається масивною.

    Лімфома Ходжкіна має тенденцію брати початок з шийних лимфаузлов (частіше – з лівого боку) і поширюється на суміжні групи лімфатичних вузлів. Перший з абдомінальних органів, який уражається пухлиною – селезінка, не має аферентні лімфатичні судини: це передбачає подальше гематогенне поширення пухлини. Якщо селезінка не вражена, печінка ніколи не втягується в злоякісний процес.

    Рідше уражається пухлиною лимфоэпителиальное кільця Вальдейера–Пирогова або ліктьові вузли. Також нетипово протягом поза лімфатичних вузлів: в такому випадку поражається кістковий мозок, печінка, легені, плевра і перикард – зазвичай це трапляється у пацієнтів з хворобою Ходжкіна на тлі Сніду (2/3 випадків).

    Клінічні прояви. Підвищення температури тіла на період 1-2 тижнів. Напади лихоманки є незвичайними, але якщо вони присутні, лихоманка має тенденцію починатися кожен вечір і вночі, поки пацієнт спить, що призводить до рясної пітливості.

    Свербіж є поширеним явищем. Пацієнти іноді відчувають болю в уражених лімфатичних вузлах при вживанні алкоголю, яка, як вважається, пов’язана з дегрануляцией еозинофілів, викликаної алкоголем. Широкий спектр симптомів хвороби Ходжкіна проявляється вже при безпосередньому впливі пухлин на органи і системи організму (таблиця).

    Таблиця. Симптоми хвороби Ходжкіна

    Виявлені при огляді Симптоми Паранеопластические синдроми – синдроми, виникнення яких пов’язано з новоутворенням Лабораторні

    Аденопатія (частіше шийна)

    Пухлина середостіння

    Спленомегалія (збільшення селезінки) – у 25% випадків

    Жар

    Втрата ваги

    Нічна пітливість

    Свербіж

    Біль у збільшених лімфовузлах після прийому алкоголю

    Біль в кістках (рідко)

    Перикардіальний випіт і тампонада серця (рідко)

    Плевральний випіт

    Шкірні
    Вузликова свербець (пруріго)

    Іхтіоз

    Псоріатичні ураження

    Вузлувата еритема

    Дерматоміозит

    Лінійний IgA-залежний бульозний дерматоз

    Лейкоцитокластический васкуліт

    Токсичний епідермальний некроліз (синдром Лайєлла)

    Ниркові обмінні Нефротичний синдром

    Гіперкальціємія

    Гіпоглікемія

    Лактоацидоз

    Неврологічні
    Плечова плексопатия

    Синдром Гійєна-Барре (гострий полирадикулит)

    Сенсорний ганглионит

    Гостра дегенерація мозочкова

    Синдром м’язової скутості

    Лімбічний енцефаліт (синдром Офелії)

    Гранулоцитоз

    Тромбоцитоз

    Еозинофілія

    Висока швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ)

    Високий рівень лужної фосфатази


    Хвороба Ходжкіна: діагностика

    Постановка діагнозу здійснюється на підставі результатів гістологічного аналізу – эксцизионной біопсії лімфатичних вузлів. Всі форми хвороби Ходжкіна мають три основні гістологічні характеристики:

  • руйнація нормальної структури лімфатичного вузла;
  • інфільтрації з широким спектром нормальних клітин, включаючи реактивні Т–клітин, плазматичні клітини, гістіоцити, нейтрофіли, еозинофіли і стромальні клітини (пухлинні клітини, як правило, складають 3% від загального числа клітин в збільшеному лімфовузлі);
  • наявність характерних пухлинних клітин.
  • Після постановки діагнозу, виконуються різні тести для визначення ступеня захворювання, а також наявності або відсутності факторів, які впливають на прогноз лікування хвороби Ходжкіна (таблиця).

    Таблиця. Хвороба Ходжкіна: методи діагностики

    Обов’язкові дослідження

    • Ексцизійна біопсія збільшеного лімфовузла
    • Історія «В-симптомів» (B-symptoms), асоційованих з лифомами: жар, нічна пітливість, втрата ваги
    • Фізичне обстеження, запис двовимірних вимірювань лимфаденопатий, спленомегалії

    Лабораторна діагностика

    • Загальний аналіз крові, диференціальний аналіз (лейкоцитарна формула); рівень тромбоцитів
    • Біохімічні тести крові (комплекс тестів), печінкові та ниркові функціональні проби
    • Швидкість (реакція) осідання еритроцитів (ШОЕ, РОЕ)

    Радіологічні дослідження

    • Рентгенографія грудної клітки
    • Комп’ютерна томографія (КТ) черевної і тазової області
    • Лимфограмма обох ніг (для дослідження парааортальних вузлів більш краща, ніж КТ черевної порожнини)
    • Двостороння біопсія кісткового мозку і аспірату
    • Радіонуклідна діагностика
    • ПЕТ (позитронна емісійна томографія) або сканування з галієм

    Процедури, які можуть бути корисні при певних обставинах

    • КТ грудної клітки (при недостатньому результаті ренгенограммы)
    • Біопсія печінки (при наявності доказів ураження селезінки або печінки)
    • Ехокардіографія (при підозрі на патологію перикарда)


    Хвороба Ходжкіна: стадії

    Стадії класифікуються за ступенем пухлинного ураження (римські цифри) і за наявності симптомів хвороби Ходжкіна (латинські літери).

    Класифікація стадій хвороби Ходжкіна

    I Залучення 1 лімфовузла або органу (наприклад селезінки)

    II Залучення 2 або більше лімфовузлів по одну сторону діафрагми

    III Залучення 2 або більше лімфовузлів по обидві сторони діафрагми

    IV Ураження двох і більше лімфатичних зон з одного боку діафрагми; локалізоване ураження тільки одного нелимфоидного органу або тканини (наприклад, стінки грудної клітки) з одного боку діафрагми

    A Не відзначається симптомів

    B Незрозуміла втрата ваги протягом 6 місяців (10% від загальної маси тіла); температура понад 38°C і нічна пітливість у попередньому місяці.

    X Об’ємні пухлини в лімфовузлах: наявність вузлової маси з максимальним розміром більше ніж 10 см, маси середостіння – на 1/3 і більше

    E Локалізоване одиночне поразку нелимфатических тканин (органів), за винятком печінки та кісткового мозку – стадія

     

    Хвороба Ходжкіна: прогноз

    За останні 30 років методи лікування хвороби Ходжкіна суттєво покращилися. Стадія хвороби Ходжкіна сьогодні не впливає такою мірою на прогноз, як раніше. Згідно зі статистикою американського охорони здоров’я, вірогідність лікування досягає 80% на всіх стадіях захворювання. Це дозволило відмовитися в ряді випадків від спленектомії і лапаротомії. Крім стадії захворювання, вплинути на прогноз хвороби Ходжкіна можуть клінічні ознаки.

    Переклад матеріалу з дозволу автора сайту http://zdravoe.com/