Іхтіоз

Головна »
Список хвороб »
Іхтіоз »
Причини і симптоми іхтіозу

Іхтіоз

Причини і симптоми іхтіозу

Що таке іхтіоз?

Іхтіоз називають захворювання шкіри, що має багато спільного з дерматозом. Патологія купується спадковим шляхом і характеризується рівномірним порушенням ороговіння і появою на поверхні тіла лусочок, схожі на риб’ячі.

Причини іхтіозу

Головною причиною іхтіозу є генна мутація, яка успішно передається через покоління. Біохімія процесу досі не розшифрована фахівцями в повній мірі. Ознаками відхилення є підвищення рівня холестерину в крові, порушення обміну жирових речовин, надмірне накопичення амінокислот.

При мутації, що ведуть до ихтиозу, обмінні процеси організму значно знижують активність, терморегуляція відчутно порушується, участь ферментів в окисненні речовин у покривах шкіри надмірно збільшується. У пацієнтів, уражених іхтіоз, миттєво з’являється або поступово дає про себе знати зниження функцій щитоподібної і статевих залоз, надниркових залоз, виникає виражений недолік клітинної і гуморальної стійкості. При подібній генної мутації порушується засвоєння вітаміну А, виникають труднощі з функціонуванням потових залоз, з’являється відхилення в ороговении шкіри в бік гіперкератозу, сповільнюється відторгнення старих шарів епідермісу. Тіло хворого вкривається лусками, між якими скупчуються незасвоєні амінокислотні комплекси. Застої речовин на шкірі дають цементуючий ефект, в результаті чого ороговілі ділянки щільно зчіплюються між собою і здоровими клітинами, а їх відділення заподіює досить хворобливі відчуття.

Симптоми іхтіозу

Вульгарний іхтіоз, званий також звичайним, виявляється у дітей у віці до трьох років. Діагностування захворювання проводиться не раніше досягнення третього місяця життя. Даний вид іхтіозу визнаний самим поширеним. Виявлено, що його спадкування проходить по аутосомно-домінантним типом з поколінням. При вульгарній формі шкіра первинно знаходить сухість і шорсткість, потім покривається білястими або сіро-чорними дрібними лусочками, міцно з’єднаними один з одним. Звичайний іхтіоз не вражає ліктьові і підколінні згини, пахвові западини, пахову області. Долонні поверхні при розглянутих мутації страждають від мукоидного лущення, при цьому малюнок шкіри різко окреслюється і візуально загострюється. При слабкій мірі протікання хвороби відзначають лише невелике лущення епідермісу над разгибательными суглобами і легку сухість. По мірі поглиблення генних змін тяжкість іхтіозу підвищується.

Носії іхтіозу страждають витонченням і крихкістю волосся, нігтів і зубів. Сухість, ламкість, розшаровування, множинний запущений карієс стають невід’ємними супутниками людини до лікування. Досить часто хвороба ускладнюється кон’юнктивітом очей хронічної форми і ретинитами. Помічена зв’язок між генної аномалією і сильною схильністю до прогресуючої короткозорості з самого дитинства. Крім того, іхтіоз тягне за собою зниження імунітету, що стає причиною множинних алергій і частих гнійних інфекцій. По мірі дорослішання хворого відзначаються серцево-судинна недостатність та ураження печінки.

Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів натисніть Ctrl + Enter

Лікування іхтіозу

Терапія іхтіозу призначається залежно від тяжкості його перебігу лікарем-дерматологом. Боротьба з хворобою може проходити в амбулаторних умовах або в стаціонарі. Обов’язковими компонентами курсу усунення патології є нікотинова кислота, вітаміни груп А, С, Е, В у високих дозах, багаторазово з плановими перервами. Ліпотропну дію подібних препаратів пом’якшує лусочки. На допомогу їм застосовуються мазі та креми, що мають у складі вітамін U і липамид. При необхідності стимуляції імунітету, як правило, призначаються переливання кров’яної плазми, препарати з високим вмістом кальцію і заліза, гамма-глобулін і екстракт алое. Ураження щитовидної і підшлункової залоз, гіпотиреоз при ихтиозе вимагають додаткового використання тиреоидина та інсуліну.

Важкі стадії іхтіозу та його вроджена форма нерідко вимагає гормонотерапії. При вираженому вивороті століття в очі потрібно закопувати масляний розчин ретинолу ацетату. Досягнення успіху в лікуванні допускає поступове зниження дози гормонів до повної відміни. Подальше спостереження передбачає періодичні дослідження крові для контролю стану та попередження ускладнень. Годуючим мамам призначається той же курс лікування, що і їх хворим дітям.

Місцеве лікування іхтіозу також полягає у прийнятті ванн з розчинами перманганату калію. Для дорослих пацієнтів допускається використання сольових, крохмальних, місцевих і загальних ванн – в залежності від області поразок. У воду нерідко додаються сечовина і хлористий натрій.

Успішні результати в боротьбі з іхтіозом приносять процедури ультрафіолетового опромінення, таласотерапія, геліотерапія, сульфідні і вуглекислі ванни для стимуляції метаболізму дерми. У періоди рецидивів і для профілактики використовуються торфові та мулові грязі. Для відновлення роботи шкіри популярні ароматичні ретиноїди.

У більшості випадків прогнози лікування іхтіозу не є сприятливими: патологія рідко проходить без ускладнень на організм в цілому і на окремі його органи. Профілактикою іхтіозу пропагується своєчасне консультування до вагітності і визначення ступеня генетичного ризику. У випадках виявлення аномалії плоду після зачаття рекомендується переривання вагітності. Парам з групи ризику генних мутацій рекомендується утримання від народження власних дітей і усиновлення сиріт.

Переклад матеріалу з дозволу автора сайту ayzdorov.ru