Іхтіоз у дітей

Головна »
Список хвороб »
Іхтіоз »
Іхтіоз у дітей

Іхтіоз у дітей

Симптоми і лікування іхтіозу у дітей

Дитяча форма іхтіозу найчастіше має під собою спадкові причини. В основі виникнення хвороби лежить полинаправленное порушення ороговіння шкірного покриву. Дане явище має зовнішній вигляд лусочок, аналогічних риб’ячим. Іхтіоз в молодшому віці проявляється через генної мутації. В якості її ознак відзначаються порушення жирового, білкового обмінів, скупчення в крові амінокислот і значне підвищення холестерину.

Симптоми іхтіозу у дітей

Розвиток іхтіозу у дітей супроводжується відчутним уповільненням в протіканні всіх обмінних процесів організму. Яскравими симптомами іхтіозу у дітей є порушення термічної регулювання та посилення активності ферментів, що відповідають за окислювальні реакції в шкірних покривах. Патологія небезпечна тим, що вона має властивість посилюватися з часом, у зв’язку з чим зростає ризик змін у функціонуванні надниркових залоз, щитовидної залози, статевих органів, збільшення нестачі клітинного і гуморального імунітетів. Наслідком порушень стає утруднення в засвоєнні організмом вітаміну А, звідси виникають проблеми з роботою потових залоз та ороговіння шкіри. На наступному етапі хвороби продукування кератину починає відбуватися в надлишку, відторгнення ороговілих шарів сповільнюється і виникають характерні для іхтіозу «риб’ячі» лусочки. Між новоутвореннями скупчуються амінокислотні комплекси. Вони виступають у ролі цементуючих елементів і прикріплюють уражені ділянки досить міцно. Відділення лусок від шкіри супроводжується сильними больовими відчуттями і подальшим тривалим процесом регенерації.

Іхтіоз у дитини можливо діагностувати вже приблизно в тримісячному віці. Активний прояв захворювання відзначається до трьох років. Успадкування патології проходить по аутосомно-домінантним типом. Спочатку шкіра малюка стає суші норми, потім виникає добре відрізняються лущення. Лусочки мають сіро-сірчаний або білястий колір, вони не вражають області колінних суглобів, паху, ліктів, підколінних заглиблень. На поверхнях долонь іхтіоз візуалізується мукоидным лущенням, при цьому малюнок шкіри стає надмірно яскравим і чітким. На тяжкість перебігу хвороби безпосередньо впливає глибина мутації генів. Самовилікування є можливим, але лише у випадках, коли порушення властивостей шкіри виявляється виключно на суглобових областях і в невеликій мірі.

Дитячий іхтіоз небезпечний не тільки ураженням шкірних шарів, але і дистрофічними змінами в структурі волосся, нігтів і зубів. Волосся здобувають характерну ламкість і сухість, нігті схильні до ламкості і розшарування, зуби вражаються карієсом глибокого ступеня. Нерідко захворювання супроводжується ретинітом і хронічним кон’юнктивітом очей, схильністю до прогресуючої короткозорості з молодшого віку. Зниження імунітету, викликане патологією, веде також до регулярно рецидивуючим алергічних реакцій і гнійних захворювань. По мірі дорослішання можливий розвиток ускладнень у вигляді ниркової та серцевої недостатності. Передача рецесивного іхтіозу відбувається за допомогою жіночих хромосом при дефектах плацентарних ферментів, однак його ознаки повністю зустрічаються тільки в осіб чоловічої статі.

Іхтіоз вродженого типу починає розвиватися ще у внутрішньоутробних умов, приблизно на четвертому-п’ятому місяці протікання вагітності. Уражений хворобою дитина вже народжується на світ з роговими сіро-чорними товстими щитками по шкірі. Лускаті освіти можуть доходити до 1 см в товщину і мати різноманітну форму, шкіра між ними покривається тріщинами, глибокими борознами. Рот немовляти з іхтіозом може перебувати в сильно стягнутому або розтягнутому вигляді. За таких умов годування значно ускладнюється і може провадитися тільки за допомогою вузької трубки. Повіки такої дитини зазвичай вивернуті, деформовані вуха і повністю заповнені ороговілими клітинами. Вроджена аномалія завжди поєднується з деформацією скелета і нерідко з наявністю перетинок між пальцями.

Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та ще кілька слів натисніть Ctrl + Enter

Лікування іхтіозу у дітей

Смертність серед дітей з іхтіозом дуже велика. Можливість усунення захворювання визначається його вагою. Легкі випадки допускають успішну вітамінотерапію протягом тривалого часу, важкі стадії лікуються гормонотерапією за відсутності протипоказань. Прогнозування одужання досить часто не є сприятливим при наявності системних порушень і відхилення в обміні речовин. Якщо у пари виявлений високий ризик народження дитини з ускладненим іхтіоз, лікарі рекомендують утримуватися від пологів.

Переклад матеріалу з дозволу автора сайту ayzdorov.ru