Гемолітична анемія

  • Головна
  • Енциклопедія захворювань
  • Гематологія

Гемолітична анемія

Гемолітична анемія – серйозне захворювання, яке слід відрізняти від залізодефіцитної анемії. Анемії, що розвинулися внаслідок підвищеного руйнування червоних кров’яних тілець – еритроцитів, отримали назву гемолітичних: від грец. haema – кров, і lysis – руйнувати.

Як розвивається захворювання?

Для таких анемій типово різке або поступове падіння рівня гемоглобіну та еритроцитів, що в більшості випадків супроводжується підвищенням непрямого білірубіну і вільного гемоглобіну в плазмі крові. Непрямий білірубін чинить токсичний вплив на всі системи організму, тому гемолітичні анемії часто супроводжуються симптомами інтоксикації і ураження внутрішніх органів: печінки, нирок і центральної нервової системи. Залежно від характеру перебігу та причини, гемолітичні анемії бувають гострими і хронічними, вродженими (спадковими) і набутими. Найчастіше фахівці стикаються з набутими аутоімунними гемолітичними анеміями.

Аутоімунна гемолітична анемія

Особливістю перебігу аутоімунних гемолітичних анемій є утворення в організмі людини антитіл до власних еритроцитів. Інакше, це явище називається зривом імунологічної толерантності, тобто імунна система людини починає атакувати власні тканини і клітини, в даному випадку – еритроцити. Така патологічна ситуація може виникати на фоні деяких тяжких захворювань (системної червоної вовчака, вірусного гепатиту тощо) або виникати самостійно без явних на те причин. На поверхні еритроцитів можуть фіксуватися антитіла (імуноглобуліни, гемолізини, комплемент) різних класів. В залежності від типу антиэритроцитарных антитіл виділяють різні види гемолітичної анемії. Кожен вид має свої клінічні та лабораторні особливості.

Гемолітична анемія: симптоми

У більшості випадків дебют гемолітичної анемії починається раптово, тобто носить кризовый характер. Його ще називають – гемолітичний криз. Людини починає турбувати біль у попереку і за грудиною, головний біль, задишка. При вираженому внутрішньосудинному гемолізі (загибель еритроцитів відбувається безпосередньо в судинному руслі) відбувається виділення червоної (лакової), темною або навіть чорною непрозорою сечі. При огляді звертає на себе увагу виражена блідість або жовтяничність шкірних покривів і склер. Під час огляду лікар часто виявляє збільшену печінку і селезінку.

Діагностика гемолітичної анемії

Розібратися в стані, визначити факт анемії та уточнити її походження можна за допомогою лабораторних досліджень: клінічних, біохімічних та імунологічних аналізів крові. Для гемолітичної анемії типово різке падіння гемоглобіну, аж до 40-60 гл, підвищення непрямого білірубіну в плазмі крові, наявність вільного гемоглобіну в плазмі крові та в сечі, підвищення кровня заліза в плазмі крові. При залученні в процес внутрішніх органів визначають підвищення рівня печінкових ферментів – трансаміназ (АЛТ, АСТ), креатиніну та сечовини.

Гемолітична анемія: лікування

Лікування гемолітичних анемій – досить трудомісткий процес. Якщо стан хворого залишається стабільним, то терапію проводять у відділенні гематології. У разі ураження внутрішніх органів і важкої анемії хворого переводять у відділення інтенсивної терапії або реанімації. З метою обірвати гемоліз призначають гормони-глюкокортикоїди: преднізолон, солюмедрол, метипред і т. д. Доза підбирається індивідуально. Стартова доза зазвичай становить від 2 до 5 мгкг на добу, однак, при триваючому гемолізі дозу підвищують до 10-15 мгкг на добу. Важливе питання – корекція анемії.

Зниження рівня гемоглобіну нижче 70 гл або ознаки гіпоксії (дефіциту кисню) є показанням до переливання донорських відмитих еритроцитів. У більшості випадків людини в гострому періоді захворювання потребує проведення дезінтоксикаційної терапії, що включає в себе внутрішньовенне введення розчинів, препаратів дезагреганти, прийом сорбентів. Для видалення уламків зруйнованих еритроцитів і антитіл, а також для поліпшення реологічних властивостей крові, тобто її плинності, проводять процедури плазмаферезу.

Гемолітична анемія у дітей

Гемолітичні анемії, хоч і рідко, але все ж можуть виникати в дитячому віці. Найчастіше в дитячому віці дебютують спадкові гемолітичні анемії, що виникають внаслідок дефекту мембрани еритроцитів (мембранопатии), порушення ферментного складу еритроцитів (ферментопатії) або будови гемоглобіну (гемоглобінопатії).

Клінічно гемолітична анемія у дітей проявляється раптовим зблідненням шкірних покривів або їх желтушность, млявістю, симптомами інтоксикації. Викликати гемоліз еритроцитів можуть деякі токсичні речовини, у тому числі деякі медикаменти. Такий вид гемолітичної анемії отримав назву токсичної.

Вкрай рідко у дітей виникають аутоімунні гемолітичні анемії. Як правило, вони мають тяжкий перебіг та супроводжуються високим ризиком розвитку ускладнень. Комплекс терапії спрямований на припинення гемолізу (гормони, цитостатики) та інтоксикаційного синдрому, а також на корекцію анемії, реологічних і коагуляційних властивостей крові. При необхідності навіть у дитячому віці проводять плазмаферез, однак, тільки в спеціалізованих медичних установах.

Переклад матеріалу з дозволу автора сайту http://zdravoe.com/